問題索引：

一、【問題】小兒泌尿系統(tǒng)的解剖特點是什么？

二、【問題】急進性腎小球腎炎的治療原則是什么？

三、【問題】急進性腎小球腎炎的診斷及鑒別診斷是什么？

具體解答：

一、【問題】小兒泌尿系統(tǒng)的解剖特點是什么？

【解答】小兒泌尿系統(tǒng)的解剖特點

1.腎臟  腎臟是位于腹膜后脊柱兩側(cè)、左右各一形似蠶豆的泌尿器官。在胚胎期的發(fā)育過程中腎始于生腎中胚層，經(jīng)歷了原腎、中腎及后腎三個階段。足月兒出生時腎的長軸約6cm，重24g，約為體重的1/125。成人腎長12cm，重150g，約為體重的1/220，故與成人相比，新生兒的腎相對大而重。其表面可呈分葉狀，至2～4歲時消失。嬰兒腎位置較低，上極平第十二胸椎，下極平第四腰椎，其下極可低至髂嵴以下，2歲后達髂嵴以上。由于嬰兒腎相對大，位置低，腹肌薄弱，故2歲以下小兒腹部觸診時可捫及。此外新生兒腎小管相對短，尤以近端腎小管為甚，且其腎單位具不均一性，即同一水平腎單位的近端腎小管長度不一。

2.輸尿管　　嬰幼兒輸尿管相對寬，管壁肌肉及彈力纖維發(fā)育較差，易受壓而扭曲梗阻。輸尿管與膀胱連接部的結(jié)構(gòu)發(fā)育常不成熟，易發(fā)生膀胱輸尿管反流。

3.膀胱　　嬰兒期膀胱位置相對高，在充盈后其頂部達恥骨聯(lián)合水平以上，而可于腹部捫及，其后隨年齡增長而降人盆腔。

4.尿道　　出生時女嬰尿道長僅1cm，口徑相對寬大，尿道口暴露且近肛門，故易發(fā)生上行感染。出生時男嬰常有包莖或包皮過長。包皮與陰莖頭間多未完全游離，而呈生理性粘連，隨年齡增長、陰莖的發(fā)育，粘連逐漸分離吸收，包皮自行向上退縮，一般10歲時2%～7%仍有包莖。

二、【問題】急進性腎小球腎炎的治療原則是什么？

【解答】急進性腎小球腎炎的治療原則

本病的治療應(yīng)參考嚴重程度、病期及病因而有所區(qū)別。

1.急性期針對急性腎功能減退的治療見急性腎衰竭節(jié)。

2.免疫抑制治療已顯著地改善了腎的存活，急期重癥目前主張給予甲潑尼龍沖擊治療和加用細胞毒藥物。甲潑尼龍15～30mg/Kg（最大不超過1g）葡萄糖液100～200ml中滴注，連用3天；或隔日1次；連用3次為一療程。一般1～2個療程。沖擊治療中注意副作用，如血壓高，消化性潰瘍，感染，心律紊亂，高凝狀態(tài)等。繼之潑尼松口服2mg/（Kg·d），1個月后逐漸減量。在上述皮質(zhì)激素治療的基礎(chǔ)上近年多數(shù)學(xué)者強調(diào)細胞毒藥物，這不僅有助于減少激素用量和縮短療程，特別是對長期保持腎功能和減少急性期后的惡化或復(fù)發(fā)有利。例如加用環(huán)磷酰胺，可口服或靜脈用藥。應(yīng)用此類藥物需注意其毒副作用。

3.抗凝治療  鑒于病理上腎小囊內(nèi)常見纖維蛋白、某些患者血中持續(xù)有過量的纖維蛋白多聚體、提示有凝血及對纖維蛋白溶解的相對不足，故有主張加用抗凝治療。在抗凝同時還可加用抗血小板聚集藥如雙嘧達莫。此即皮質(zhì)激素、細胞毒藥物、抗凝及抗血小板聚集的四聯(lián)療法。

4.血漿置換  對血循環(huán)有抗GBM抗體存在者（即Ⅰ型RPGN）多主張行血漿置換。在應(yīng)用血槳置換同時應(yīng)給予免疫抑制劑。此外成人有以體外免疫吸附治療者。

5.丙種球蛋白靜脈注射可用于抗GBM腎炎ANCA及相關(guān)血管炎致之RPGN。

6.透析療法  透析的指征同一般急性腎衰，如嚴重水血癥伴心功能不全、肺水腫、血尿素氮＞29.5mmol/L即80mg/dl、血鉀＞6.5mmol/L、嚴重酸中毒、HCO3-＜12mmol/L等。小兒時期選用腹膜透析或血透析各家經(jīng)驗不一。應(yīng)注意在有肺出血潛在危險者，因血透肝素化有可能引發(fā)或加重肺出血，則宜選用腹透。又鑒于常應(yīng)用大量皮質(zhì)激素及免疫抑制劑，故應(yīng)警惕發(fā)生感染（如腹透時的腹膜炎、血透時的血管通道處感染）。

7.除上述急期治療外，本病應(yīng)加強恢復(fù)后的隨訪。部分患兒數(shù)月或數(shù)年內(nèi)可有病情反復(fù)及慢性化過程，仍需密切隨訪，注意保護殘存腎功能。

三、【問題】急進性腎小球腎炎的診斷及鑒別診斷是什么？

【解答】急進性腎小球腎炎的診斷及鑒別診斷

臨床上根據(jù)腎實質(zhì)損害（表現(xiàn)有血尿、蛋白尿）、腎功能3個月內(nèi)急劇惡化，且常伴少尿乃至無尿者可診為急進性腎小球腎炎。診為RPGN者應(yīng)再根據(jù)全身伴同的情況并參考必要的實驗室所見，區(qū)別其屬原發(fā)抑或繼發(fā)性者。為明確免疫病理類型、病變嚴重程度以指導(dǎo)治療和判斷預(yù)后近年傾向于在無腎穿禁忌的情況下可行腎活檢。

在兒科臨床本征應(yīng)與下列疾病鑒別：

1.急性鏈球菌感染后腎炎 起病情況兩者可相似。但急性鏈球菌感染后腎炎（PSAGN)多有明確的鏈球菌前驅(qū)感染史、自前驅(qū)感染至腎炎發(fā)病期間常有1～3周的無癥狀間歇期，雖起病后初期也可有尿量減少或一定程度的氮質(zhì)血癥，但大多數(shù)PSAGN患兒于2～3周后明顯好轉(zhuǎn)，且起病6～8周內(nèi)血補體C3下降、繼之恢復(fù)。鑒別困難者可行腎活檢，PSAGN呈毛細血管內(nèi)增生性腎炎改變，而RPGN則呈新月體腎炎改變。

2.溶血尿毒綜合征 臨床以微血管溶血性貧血、血小板減少、急性腎功能減退為特點。

大多為嬰幼兒發(fā)??；有前驅(qū)腹瀉病史。除急速進展的腎功能減退外，還有出血、溶血表現(xiàn)（如蒼白、瘀點、末梢血片中有形態(tài)多樣的破碎紅細胞、盔狀紅細胞、網(wǎng)織紅細胞增多）、血小板減少等。

3.兒童應(yīng)特別注意由全身性疾病繼發(fā)的RPGN  較常見的如系統(tǒng)性紅斑狼瘡、過敏性紫癜腎炎等。

4.注意是否在原腎小球疾病病理基礎(chǔ)上又發(fā)生了新月體病變，致病情急劇惡化。此尤易發(fā)生在膜增生性腎炎、IgA腎病時。

5.盡可能區(qū)分原發(fā)的三種類型，因其預(yù)后及治療還有所差別。

兒科主治醫(yī)師考試：《答疑周刊》2021年第8期（word版下載）

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