2020年兒科主治醫(yī)師考試已經(jīng)進(jìn)入沖刺復(fù)習(xí)的階段，各位考生對于知識點(diǎn)都掌握了嗎？對于血友病的特點(diǎn)大家都清楚嗎？醫(yī)學(xué)教育網(wǎng)為大家分享如下：

1.病因及發(fā)病機(jī)制

血友病A和B均為X連鎖隱性遺傳，由女性傳遞，男性發(fā)病。

血友病C為常染色體不完全性隱性遺傳，男女均可發(fā)病或傳遞疾病。

①血友病A即因子Ⅷ缺乏癥；

②血友病B即因子Ⅸ缺乏癥；

③血友病C即因子Ⅺ缺乏癥。

其共同特點(diǎn)為終身輕微損傷后發(fā)生長時間出血。

2.實(shí)驗(yàn)室檢查

血友病A、B、C實(shí)驗(yàn)室檢查的共同特點(diǎn)是：

①凝血時間延長（輕型者正常）；

②凝血酶原消耗不良；

③活化部分凝血活酶時間延長；

④凝血活酶生成試驗(yàn)異常。

出血時間、凝血酶原時間和血小板正常。

當(dāng)凝血酶原消耗試驗(yàn)和凝血活酶生成試驗(yàn)異常時，為了進(jìn)一步鑒別3種血友病，可做糾正試驗(yàn)（表）。

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