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芬蘭型先天性腎病綜合征的臨床表現(xiàn)是什么?

2019-02-26 11:25 醫(yī)學教育網(wǎng)
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芬蘭型先天性腎病綜合征的臨床表現(xiàn)是什么?為了幫助大家了解,醫(yī)學教育網(wǎng)為大家搜集整理如下:

突出表現(xiàn)為大量蛋白尿,此始自胎兒期。孕母15~18周時羊水中已可檢出α-胎球蛋白?;純憾嘞?5~38周早產(chǎn),體重偏小。特征性的是大胎盤(超過體重的25%。生后迅速出現(xiàn)水腫(大多于1周內)、腹脹、腹水、臍疝。部分患兒顱縫寬、囟門大、耳鼻軟骨柔弱、鼻小、眼距寬、耳低位。持續(xù)的大量蛋白尿導致低白蛋白血癥和高脂血癥?;純河械鞍踪|營養(yǎng)不良、生長發(fā)育落后、易感染、常呈高凝狀態(tài),10%發(fā)生血栓栓塞合并癥;脂代謝的改變于1年后可致小動脈病變。隨年齡增長,腎功能漸減退,第2年GFR多已<500ml/(min·1.73m2),并出現(xiàn)相應的血生化改變,一般3歲后多巳需透析移植治療。

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