為了幫助各位考生復(fù)習(xí)，醫(yī)學(xué)教育網(wǎng)編輯為大家整理總結(jié)了臨床執(zhí)業(yè)和助理醫(yī)師風(fēng)濕免疫系統(tǒng)歷年?？嫉?大知識(shí)點(diǎn)，希望對(duì)大家復(fù)習(xí)有所幫助！  

知識(shí)點(diǎn)：系統(tǒng)性紅斑狼瘡的病因和發(fā)病機(jī)制及免疫學(xué)檢查  

（一）病因和發(fā)病機(jī)制  

1.病因：遺傳、雌激素、環(huán)境。  

2.發(fā)病機(jī)制：自身免疫反應(yīng)、自身抗體：  

A.抗雙鏈DNA抗體——與狼瘡腎炎密切相關(guān)（免疫復(fù)合物沉積在腎臟）；  

B.抗血小板抗體及抗紅細(xì)胞抗體——血小板和紅細(xì)胞破壞——血小板減少和溶血性貧血；  

C.抗SSA抗體——經(jīng)胎盤(pán)進(jìn)入胎兒心臟——新生兒心臟傳導(dǎo)阻滯；  

D.抗心磷脂抗體——血栓形成、血小板減少、習(xí)慣性流產(chǎn)。  

青年女性；  

主要特點(diǎn)——多系統(tǒng)損害、多種自身抗體存在；  

慢性、系統(tǒng)性、自身免疫性疾病；  

病情緩解和急性發(fā)作交替發(fā)生。  

（二）免疫學(xué)檢查  

1.自身抗體：  

抗Sm抗體——標(biāo)記性抗體，特異性99%，敏感性30%。與疾病活動(dòng)性無(wú)關(guān)。  

抗雙鏈DNA（dsDNA）抗體——重要抗體，與疾病活動(dòng)性密切相關(guān)。  

抗核抗體（ANA）——見(jiàn)于幾乎所有患者，但特異性低。  

抗RNP抗體——與雷諾現(xiàn)象有關(guān)。  

抗SSA抗體——與皮膚病變有關(guān)。陽(yáng)性的母親所產(chǎn)嬰兒易患新生兒紅斑狼瘡。  

抗磷脂抗體——包括：抗心磷脂抗體、狼瘡抗凝物、梅毒血清試驗(yàn)假陽(yáng)性。對(duì)于診斷SLE和抗磷脂抗體綜合征有意義。  

2.補(bǔ)體：總補(bǔ)體以及補(bǔ)體C3、C4；  

——有助于診斷，且提示疾病活動(dòng)。  

習(xí)題  

對(duì)確診SLE和判斷其活動(dòng)性參考價(jià)值最大的抗體是  

A.抗核抗體  

B.抗dsDNA抗體  

C.抗Sm抗體  

D.抗RNP抗體  

E.抗Ro抗體  

【正確答案】B  

【答案解析】題中所列五項(xiàng)均為自身抗體，其中抗dsDNA對(duì)確診SLE和判斷其活動(dòng)性參考價(jià)值最大，抗Sm抗體雖對(duì)確診SLE參考價(jià)值大，但不能判斷其活動(dòng)性，其余幾項(xiàng)均參考價(jià)值不大。  

知識(shí)點(diǎn)：系統(tǒng)性紅斑狼瘡診斷及治療  

1.系統(tǒng)性紅斑狼瘡診斷  

（1）頰部紅斑——兩顴部位固定紅斑。  

（2）盤(pán)狀紅斑——片狀，周邊高起于皮膚，可有脫屑、色素脫失和萎縮。  

（3）光過(guò)敏——日光照射后出現(xiàn)皮疹，或原有皮疹加重。  

（4）口腔潰瘍——口腔或鼻咽部潰瘍，一般為無(wú)痛性。  

（5）關(guān)節(jié)炎——關(guān)節(jié)疼痛或伴腫脹，但極少出現(xiàn)骨質(zhì)破壞。  

（6）漿膜炎——胸膜炎或心包炎。  

（7）腎臟病變——尿蛋白（＋＋＋）或大于0.5g/24h，或出現(xiàn)管型尿。  

（8）神經(jīng)病變——癲癇發(fā)作或精神病樣表現(xiàn)，除外藥物或代謝紊亂。  

（9）血液學(xué)疾病——溶血性貧血，或白細(xì)胞減少，或血小板減少。  

（10）免疫學(xué)異常——抗Sm抗體，或抗dsDNA抗體，或抗磷脂抗體陽(yáng)性（包括抗心磷脂抗體、狼瘡抗凝物、梅毒血清試驗(yàn)假陽(yáng)性中一項(xiàng)陽(yáng)性）。  

（11）抗核抗體陽(yáng)性。  

符合4項(xiàng)或4項(xiàng)以上者，在除外感染、腫瘤和其他結(jié)締組織病后，可診斷SLE。  

2.系統(tǒng)性紅斑狼瘡治療  

（1）一般治療：避免陽(yáng)光直接照射，急性期應(yīng)休息，積極控制感染，治療并發(fā)癥。  

（2）藥物：  

1）糖皮質(zhì)激素：主要藥物。  

潑尼松，晨起頓服，3～4周病情逐漸穩(wěn)定，之后以每1～2周減少10%；  

減至＜0.5mg/（kg·d）后，進(jìn)一步減慢；  

維持劑量盡量＜10mg/d。  

【激素沖擊療法】  

甲潑尼龍500～1000mg，靜滴，每天一次，連用3天為一療程。  

用于：急性暴發(fā)性危重SLE，如急進(jìn)性腎衰竭、重癥神經(jīng)精神狼瘡、嚴(yán)重溶血性貧血。  

2）免疫抑制劑  

病情嚴(yán)重者需要激素和免疫抑制劑的聯(lián)合治療。  

加用免疫抑制劑有利于更好的控制SLE活動(dòng)，減少激素用量并減少SLE復(fù)發(fā)。  

習(xí)題  

在SLE應(yīng)用激素沖擊療法中，下列哪項(xiàng)一般不是適應(yīng)證  

A.急性腎衰竭  

B.NP狼瘡的癲癇發(fā)作  

C.NP狼瘡的明顯精神癥狀  

D.嚴(yán)重溶血性貧血  

E.嚴(yán)重血小板減少性紫癜  

【正確答案】E  

【答案解析】激素沖擊療法適用于急性暴發(fā)性危重SIE，如急性腎衰竭、NP狼瘡的癲癇發(fā)作或明顯精神癥狀、嚴(yán)重溶血性貧血，而一般不適用于嚴(yán)重血小板減少性紫癜。因?yàn)榇朔N情況即使激素沖擊療法亦無(wú)更顯著的療效。  

知識(shí)點(diǎn)：類(lèi)風(fēng)濕關(guān)節(jié)炎的臨床表現(xiàn)  

最多見(jiàn)于35～50歲，女多于男。  

1.類(lèi)風(fēng)濕關(guān)節(jié)炎的關(guān)節(jié)表現(xiàn)  

表現(xiàn)多樣，主要分為滑膜炎癥（可逆）和關(guān)節(jié)結(jié)構(gòu)破壞（不可逆）兩個(gè)方面。  

（1）晨僵：持續(xù)時(shí)間≥1小時(shí)者對(duì)RA的意義較大。  

（2）疼痛與壓痛：對(duì)稱(chēng)性、持續(xù)性。  

關(guān)節(jié)痛——首發(fā)癥狀。  

最常受累的部位——小關(guān)節(jié)：腕關(guān)節(jié)、掌指關(guān)節(jié)、近端指間關(guān)節(jié)；也可累及：跖趾關(guān)節(jié)、膝、踝、肘、肩、頸椎、顳下頜關(guān)節(jié)、髖關(guān)節(jié)。  

（3）關(guān)節(jié)腫：  

多因關(guān)節(jié)腔內(nèi)積液或關(guān)節(jié)周?chē)浗M織炎癥所致；病程較長(zhǎng)者：因慢性滑膜炎癥、滑膜肥厚引起。  

（4）關(guān)節(jié)畸形：  

晚期；最常見(jiàn)——腕關(guān)節(jié)強(qiáng)直、肘關(guān)節(jié)伸直受限，掌指關(guān)節(jié)半脫位、手指尺側(cè)偏斜、手指“天鵝頸”或“紐扣花”畸形。  

重癥——關(guān)節(jié)呈纖維強(qiáng)直或骨性強(qiáng)直，可完全喪失關(guān)節(jié)功能。  

“天鵝頸”畸形——近端指間關(guān)節(jié)過(guò)度伸展，遠(yuǎn)端指間關(guān)節(jié)屈曲。  

“紐扣花”畸形——近端指間關(guān)節(jié)屈曲畸形，遠(yuǎn)端指間關(guān)節(jié)過(guò)度伸展。  

2.類(lèi)風(fēng)濕關(guān)節(jié)炎的關(guān)節(jié)外表現(xiàn)  

（1）類(lèi)風(fēng)濕結(jié)節(jié)——最常見(jiàn)的關(guān)節(jié)外表現(xiàn)。不僅是RA的特異性皮膚表現(xiàn)，也是疾病活動(dòng)的表現(xiàn)；  

（2）類(lèi)風(fēng)濕血管炎：皮膚缺血潰瘍，眼鞏膜炎。  

（3）肺：最常見(jiàn)的是肺間質(zhì)病變，還可并發(fā)肺內(nèi)結(jié)節(jié)、胸膜炎。  

（4）血液系統(tǒng)：貧血和血小板增多。  

習(xí)題  

類(lèi)風(fēng)濕關(guān)節(jié)炎的主要表現(xiàn)是  

A.游走性大關(guān)節(jié)腫痛  

B.全身關(guān)節(jié)腫痛伴發(fā)熱、皮疹  

C.對(duì)稱(chēng)性小關(guān)節(jié)腫痛伴晨僵  

D.多關(guān)節(jié)腫痛伴四肢末梢感覺(jué)障礙  

E.腰骶痛伴晨僵  

【正確答案】C  

【答案解析】RA病情和病程有個(gè)體差異，從短暫、輕微的少關(guān)節(jié)炎到急劇進(jìn)行性多關(guān)節(jié)炎均可出現(xiàn)，關(guān)節(jié)痛往往是最早的癥狀，多呈對(duì)稱(chēng)性、持續(xù)性；常伴有晨僵，晨僵可出現(xiàn)在95%以上的RA患者。  

知識(shí)點(diǎn)：脊柱關(guān)節(jié)炎的臨床表現(xiàn)及影像學(xué)檢查  

以中軸關(guān)節(jié)慢性炎癥、骨質(zhì)破壞及骨質(zhì)增生為特點(diǎn)，也可累及內(nèi)臟器官。  

1.脊柱關(guān)節(jié)炎的癥狀  

男性多見(jiàn)，較女性嚴(yán)重，高峰年齡：16～30歲。  

（1）疼痛：早期為下腰部疼痛、不適、晨僵等，也可表現(xiàn)為臀區(qū)或腹股溝區(qū)酸痛——骶髂關(guān)節(jié)炎。  

特點(diǎn)：靜止痛、休息痛，活動(dòng)后反而可以減輕，嚴(yán)重者可在睡眠中痛醒，需下床活動(dòng)后方能重新入睡。  

約半數(shù)以下肢大關(guān)節(jié)（髖、膝、踝）腫痛為首發(fā)癥狀，常為非對(duì)稱(chēng)性關(guān)節(jié)炎。  

附著點(diǎn)炎癥引起疼痛——表現(xiàn)為：胸肋連接、脊椎骨突、髂嵴、大轉(zhuǎn)子、坐骨結(jié)節(jié)以及足跟等疼痛。  

（2）強(qiáng)直——脊柱自下而上發(fā)生：  

先是腰椎前凸消失，進(jìn)而呈駝背畸形、頸椎活動(dòng)受限；  

胸廓呼吸運(yùn)動(dòng)范圍可縮小。  

晚期常伴有骨折。  

（3）關(guān)節(jié)外癥狀：  

眼葡萄膜炎、結(jié)膜炎、肺上葉纖維化、升主動(dòng)脈根部和主動(dòng)脈瓣病變以及心臟傳導(dǎo)系統(tǒng)失常等。  

2.脊柱關(guān)節(jié)炎的體征  

A.骶髂關(guān)節(jié)壓痛，脊柱前屈、后伸、側(cè)彎和轉(zhuǎn)動(dòng)受限；  

B.胸廓活動(dòng)度減低（＜2.5cm）；  

C.枕墻距異常（＞0cm）；  

D.Schober試驗(yàn)陽(yáng)性（＜4cm）；  

E.“4”字試驗(yàn)陽(yáng)性提示骶髂關(guān)節(jié)病變。  

3.影像學(xué)檢查  

（1）X線：應(yīng)用廣泛，但敏感性較差。脊柱X線片可以了解生理曲度、有無(wú)韌帶鈣化或“竹節(jié)樣”變等。  

(2)骶髂關(guān)節(jié)磁共振檢查：磁共振檢查能夠發(fā)現(xiàn)骶髂關(guān)節(jié)的骨髓水腫和骨破壞，尤其是在T2加權(quán)壓脂像上發(fā)現(xiàn)的骨髓水腫是骶髂關(guān)節(jié)炎的重要線索，是AS的早期的重要依據(jù)。  

習(xí)題  

強(qiáng)直性脊柱炎的常見(jiàn)臨床表現(xiàn)正確的是  

A.年輕女性多見(jiàn)  

B.雙手指關(guān)節(jié)對(duì)稱(chēng)性腫脹為主  

C.腰部隱痛，休息不緩解，活動(dòng)后可使癥狀改善  

D.以突發(fā)第一跖趾關(guān)節(jié)腫痛為主要特征  

E.大部分患者類(lèi)風(fēng)濕因子陽(yáng)性  

【正確答案】C  

【答案解析】強(qiáng)直性脊柱炎的常見(jiàn)臨床表現(xiàn)正確的是腰部隱痛，休息不緩解，活動(dòng)后可使癥狀改善。  

知識(shí)點(diǎn)：痛風(fēng)  

1.定義：是由于嘌呤代謝障礙所導(dǎo)致的代謝性疾病，常表現(xiàn)為急慢性關(guān)節(jié)炎、痛風(fēng)石、間質(zhì)性腎病等。多見(jiàn)于30歲以上的男性。  

2.臨床表現(xiàn)  

（1）無(wú)癥狀性高尿酸血癥期。  

（2）急性關(guān)節(jié)炎期特點(diǎn)：①關(guān)節(jié)受累紅、腫、熱、痛和功能障礙；單側(cè)第一跖趾關(guān)節(jié)最常見(jiàn)；②秋水仙堿治療后，關(guān)節(jié)癥狀可以迅速緩解；③初次發(fā)作常呈自限性；④高尿酸血癥；⑤確診：發(fā)現(xiàn)折光的針形尿酸鹽結(jié)晶。  

（3）慢性期主要表現(xiàn)為痛風(fēng)石及慢性關(guān)節(jié)炎。  

（4）腎臟并發(fā)癥：  

1）痛風(fēng)性腎病：早期（間歇性蛋白尿）→持續(xù)性蛋白尿→晚期（腎衰、水腫、高血壓）。  

2）尿酸性腎病：尿酸結(jié)石→梗阻→腎積水、腎炎、感染等，加速結(jié)石增長(zhǎng)和腎實(shí)質(zhì)損害。  

3.診斷：  

血尿酸＞420umol/L可診斷為高尿酸血癥。當(dāng)同時(shí)存在特征性的關(guān)節(jié)炎表現(xiàn)時(shí)應(yīng)考慮痛風(fēng)。  

針形尿酸鹽結(jié)晶是痛風(fēng)診斷的金標(biāo)準(zhǔn)。  

4.預(yù)防和治療  

（1）預(yù)防：減少攝入嘌呤食物。  

（2）高尿酸血癥治療：  

1）促尿酸排泄藥；  

2）抑制尿酸生成藥物；  

3）堿性藥物。  

（3）急性痛風(fēng)性關(guān)節(jié)炎的治療：  

1）非甾體抗炎藥；  

2）糖皮質(zhì)激素；  

3）秋水仙堿。  

習(xí)題  

痛風(fēng)者急性關(guān)節(jié)炎期常見(jiàn)單個(gè)關(guān)節(jié)出現(xiàn)紅腫、熱痛，最常見(jiàn)的部位是  

A.趾關(guān)節(jié)  

B.頸椎關(guān)節(jié)  

C.胸椎關(guān)節(jié)  

D.腰椎關(guān)節(jié)  

E.膝關(guān)節(jié)  

【正確答案】A  

【答案解析】痛風(fēng)受累關(guān)節(jié)及周?chē)M織紅、腫、熱、痛和功能受限。多于數(shù)天或2周內(nèi)自行緩解。首次發(fā)作多侵犯單關(guān)節(jié)，部分以上發(fā)生在第一跖趾關(guān)節(jié)。其次為足背、足跟、踝、膝、腕和肘等關(guān)節(jié)，肩、髖、脊柱和顳頜等關(guān)節(jié)少受累，可同時(shí)累及多個(gè)關(guān)節(jié)，表現(xiàn)為多關(guān)節(jié)炎。部分患者可有發(fā)熱、寒戰(zhàn)、頭痛、心悸和惡心等全身癥狀。  

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