血液系統(tǒng)高頻考點

1.貧血：

成年男性低于120g/L

成年女性低于110g/L

妊娠女性低于100g/L

2.一般ITP的處理：糖皮質(zhì)激素（首選，常用潑尼松）；脾切除（①糖皮質(zhì)激素治療6個月無效者；②糖皮質(zhì)激素治療有效，但發(fā)生對激素的依賴性，停藥或減量后復發(fā)或需較大劑量才能維持者；③對糖皮質(zhì)激素應用有禁忌者）；免疫抑制劑如長春新堿。

3.疲乏無力、精神萎靡是最多見的癥狀，皮膚黏膜蒼白是貧血的主要體征。

4.缺鐵性貧血的表現(xiàn)：頭暈、乏力及心悸等；缺鐵的原發(fā)病表現(xiàn)；口炎、舌炎、缺鐵性吞咽困難、異食癖、反甲、匙狀指等組織缺鐵表現(xiàn)。

5.缺鐵貧：骨髓象和骨髓鐵染色降低--最可靠。骨髓象以紅系為主，“核老漿幼”。血清鐵↓，總鐵結(jié)合力升高↑，轉(zhuǎn)鐵蛋白飽和度↓。血清鐵蛋白↓是體內(nèi)儲備鐵的指標—最敏感。

6.口服鐵劑后5～10天網(wǎng)織紅細胞開始上升達高峰，2周后血紅蛋白開始上升，平均2個月恢復，待血紅蛋白正常后，再服藥4～6個月（補充貯備鐵）。

7.缺鐵貧Hb下降比RBC明顯，巨幼貧RBC下降比Hb明顯。

8.巨幼細胞貧血表現(xiàn)：貧血表現(xiàn)、食欲缺乏；口角炎、舌炎、“鏡面舌”或“牛肉舌”；神經(jīng)精神癥狀，表現(xiàn)手足對稱性麻木、深感覺障礙、共濟失調(diào)、腱反射消失及錐體束陽性。

9.巨幼細胞貧血實驗室檢查：骨髓象“核幼漿老”；葉酸、維生素B₁₂測定減低。

10.巨幼細胞貧血治療：口服葉酸、肌內(nèi)注射維生素B₁₂。

11.再生障礙性貧血表現(xiàn)：全血細胞↓、貧血、出血和感染（常見呼吸道），嚴重時有敗血癥。

12.重型再障外周血數(shù)值

①網(wǎng)織紅細胞的絕對值減少＜15×10⁹/L；

②中性粒細胞絕對值＜0.5×10⁹/L；

③血小板＜20×10⁹/L。

13.再生障礙性貧血骨髓象：骨髓增生減低或重度減低，巨核細胞明顯減少或缺如，非造血細胞如淋巴細胞、漿細胞等增多。

14.重型再障治療：控制感染和出血、輸成分血；造血干細胞移植；抗胸腺細胞球蛋白或抗淋巴細胞球蛋白（抑制T淋巴細胞或非特異性自身免疫反應，使造血功能恢復正常）；環(huán)孢素A；應用造血生長因子。

15.慢性再障：雄激素為首選藥物。

16.確定溶血性貧血病因的實驗室檢查（助理不涉及）

①抗人球蛋白試驗（Coombs）陽性---自身免疫性溶血性貧血。

②紅細胞滲透性脆性實驗陽性---遺傳性球形細胞增多癥。

③高鐵血紅蛋白還原試驗陽性---紅細胞葡萄糖-6-磷酸脫氫酶缺乏癥（蠶豆?。?/span>。

④蔗糖溶血試驗及酸溶血（Ham）試驗陽性---陣發(fā)性睡眠性血紅蛋白尿。

17.紅細胞壽命縮短是溶血最可靠的指標。

18.FAB分型（法美英協(xié)作組）：急性淋巴細胞白血病（ALL）和急性髓系白血病（AML）（亦稱急性非淋巴細胞白血病，ANLL）?！　　?/p>

ALL分為三個亞型

（1）L₁型：以小細胞為主，大小一致。

（2）L₂型：以大細胞為主，大小不一。

（3）L₃型：以大細胞為主，大小均一，胞質(zhì)內(nèi)有許多空泡。

AML分為八個亞型

（1）M₀（急性髓細胞白血病微分化型）

（2）M₁（急性粒細胞白血病未分化型）

（3）M₂（急性粒細胞白血病部分分化型）

（4）M₃（急性早幼粒細胞白血病）：骨髓中以多顆粒的早幼粒細胞為主≥30%。

（5）M₄（急性粒-單核細胞白血病）

（6）M₅（急性單核細胞白血病）：骨髓中各階段單核細胞占骨髓NEC的≥80%。

（7）M₆（急性紅白血病）

（8）M₇（急性巨核細胞白血病）

19.白血病表現(xiàn)：貧血、發(fā)熱、出血；器官和組織浸潤的表現(xiàn)；常有胸骨中下段壓痛。

20.白血病骨髓象：骨髓增生活躍至極度活躍，原始細胞占骨髓非紅系有核細胞30%以上（WHO分型規(guī)定骨髓原始細胞≥20%）。

21.淋巴結(jié)和肝脾大多見于ALL，縱隔淋巴結(jié)腫大常見于T-ALL；骨和關節(jié)疼痛和壓痛，常有胸骨中下段壓痛；粒細胞肉瘤（綠色瘤）常見于粒細胞白血病，如M₂型；齒齦和皮膚浸潤以M₄和M₅型多見；中樞神經(jīng)系統(tǒng)白血病（CNS-L）多見于ALL，常為髓外復發(fā)的主要根源；睪丸浸潤多見于ALL，是僅次于CNS-L的髓外復發(fā)根源。Auer小體見于AML。

22.自身輸血：儲存式自身輸血；稀釋式自身輸血；回收式自身輸血。

23.ALL化療方案：VP（長春新堿、潑尼松），兒童緩解率80%～90%，成人50%。成人常用VDP（VP+柔紅霉素）或VDLP（VDP+左旋門冬酰胺酶）。

24.AML：標準誘導緩解方案為DA（柔紅霉素+阿糖胞苷）或IA（去甲氧柔紅霉素+阿糖胞苷），此外還有HA（高三尖杉酯堿+阿糖胞苷）。M₃型（APL）使用全反式維A酸和（或）砷劑治療。

25.中樞神經(jīng)系統(tǒng)白血病（CNS-L）防治：靜脈大劑量甲氨蝶呤、阿糖胞苷化療，甲氨蝶呤、阿糖胞苷、糖皮質(zhì)激素鞘內(nèi)注射。此外可用顱腦脊髓放射治療。

26.異基因骨髓移植是唯一能使患者獲得持久細胞遺傳學緩解或治愈白血病的方法。

27.M₃易并發(fā)DIC而出現(xiàn)全身廣泛性出血。顱內(nèi)出血是常見死亡原因。

28.慢性粒細胞白血病（CML）：NAP積分減低。95%以上有Ph染色體陽性。t（9；22）（q34；q11），形成 BCR/ABL融合基因。

29.CML首選治療：甲磺酸伊馬替尼。

30.骨髓移植是目前根治慢粒最有效的方法。

31.骨髓增生異常綜合征（MDS）是一種起源于造血干細胞的克隆性疾病，骨髓出現(xiàn)病態(tài)造血，外周血血細胞減少。患者主要表現(xiàn)為貧血，常伴有感染或（和）出血，部分患者最后發(fā)展為急性白血病。（助理不涉及）

32.MDS治療：輸成分血、防治感染、促進造血（雄激素、造血生長因子如EPO、粒細胞集落刺激因子G-CSF）、聯(lián)合治療、誘導分化劑、骨髓移植（目前唯一對MDS有肯定療效的方法）。（助理不涉及）

33.多發(fā)性骨髓瘤是漿細胞（骨髓瘤細胞）克隆性異常增生的惡性腫瘤，是惡性漿細胞病中最常見的一種，多見于50～60歲的中老年人。由于骨髓瘤細胞的大量增生和由骨髓瘤細胞分泌的大量異常單克隆免疫球蛋白（稱M蛋白）而產(chǎn)生本病。（助理不涉及）

34.多發(fā)性骨髓瘤常表現(xiàn)為骨痛、貧血、腎功能不全、感染和高鈣血癥，蛋白電泳顯示M蛋白高峰，本周蛋白（+）。（助理不涉及）

35.多發(fā)性骨髓瘤多采用聯(lián)合化療，初治病例常選用MP方案（美法侖和潑尼松）、M₂方案（卡莫司汀、環(huán)磷酰胺、美法侖、潑尼松、長春新堿）或VAD方案（長春新堿、阿霉素、地塞米松）。有條件者行造血干細胞移植；對癥治療。（助理不涉及）

36.外周血白細胞數(shù)低于4.0×10⁹/L稱為白細胞減少癥；外周血中性粒細胞絕對數(shù)低于0.5×10⁹/L稱為粒細胞缺乏癥。

37.白細胞減少表現(xiàn)為易感染，可引起敗血癥；治療包括去除病因、促白細胞生成藥物、控制感染，粒細胞缺乏癥者還應消毒隔離、靜脈給丙種球蛋白。

38.陣發(fā)性睡眠性血紅蛋白尿：CD55和CD59陰性率增高（＞10%）（助理不涉及）

39.霍奇金淋巴瘤：R-S（里-斯氏、鏡影）細胞對HL診斷有重要意義。（助理不涉及）

40.HL分為淋巴細胞為主型、結(jié)節(jié)硬化型、混合細胞型、淋巴細胞消減型。其中混合細胞型最常見。（助理不涉及）

41.HL的首發(fā)癥狀：無痛性頸部或鎖骨上淋巴結(jié)腫大。明確診斷：淋巴結(jié)活檢。（助理不涉及）

42.霍奇金淋巴瘤化療方案首選ABVD（阿霉素、博來霉素、長春花堿、甲氮咪胺）。（助理不涉及）

43.非霍奇金淋巴瘤化療方案首選COP（環(huán)磷酰胺、長春新堿、潑尼松）、CHOP（環(huán)磷酰胺、阿霉素、長春新堿、潑尼松）。（助理不涉及）

44.侵襲性淋巴瘤：CHOP方案成為中高度惡性淋巴瘤的標準方案。（助理不涉及）

45.惰性淋巴瘤：利妥昔單抗+CHOP方案。（助理不涉及）

46.血小板計數(shù)：正常參考值（100～300）×10⁹/L。血小板＜100×10⁹/L為血小板減少；＜50×10⁹/L時，輕度損傷可有皮膚紫癜，手術后可出血；＜20×10⁹/L時，可有自發(fā)出血。血小板＞450×10⁹/L為血小板增多。

47.血漿魚精蛋白副凝固試驗（3P試驗）是診斷DIC篩選指標之一。

48.過敏性紫癜可分為：單純型（紫癜型）、腹型（Henoch型）、關節(jié)型（Schonlein型）、腎型、混合型。

49.過敏性紫癜毛細血管脆性試驗（束臂試驗）。

50.過敏性紫癜治療：消除病因、抗組胺藥、靜脈注射鈣劑、改善血管通透性藥物、糖皮質(zhì)激素、對癥治療、免疫抑制劑、抗凝。

51.原發(fā)免疫性血小板減少癥（特發(fā)性血小板減少性紫癜）血小板：計數(shù)減少、平均體積增大、功能一般正常、生存期縮短。骨髓象：巨核細胞數(shù)正?；蛟龆?，但發(fā)育成熟障礙，幼稚型增加，產(chǎn)板型巨核細胞減少；粒系、紅系、單核系和淋巴系均正常。出血時間延長，血塊收縮不良，一般凝血功能均正常。血小板相關抗體和血小板相關補體多數(shù)陽性。

52.嚴重血小板減少的處理：血小板＜（10～20）×10⁹/L，多有口腔黏膜血皰，發(fā)病常較急，應給予血小板輸注、靜脈滴注免疫球蛋白、靜脈注射糖皮質(zhì)激素、血漿置換。

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