【血液系統(tǒng)】慢性髓系白血病診斷及鑒別診斷、治療原則

2022-03-16 16:13 醫(yī)學(xué)教育網(wǎng)

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慢性髓系白血病診斷及鑒別診斷
1.診斷　出現(xiàn)不明原因血及骨髓中粒系或中晚幼粒明顯升高，伴嗜酸、嗜堿性粒細(xì)胞升高，脾大，外周血NAP（-），骨髓細(xì)胞Ph染色（+）或BCR-ABL融合基因陽性可做出診斷。
2.慢粒與類白血病反應(yīng)鑒別要點(diǎn)　類白血病反應(yīng)常并發(fā)于嚴(yán)重感染、惡性腫瘤等基礎(chǔ)疾病，并有相應(yīng)原發(fā)病的臨床表現(xiàn)。白細(xì)胞數(shù)可達(dá)50×109/L，粒細(xì)胞胞漿中常有中毒顆粒和空泡。嗜酸性粒細(xì)胞和嗜堿性粒細(xì)胞不增多。中性粒細(xì)胞堿性磷酸酶反應(yīng)強(qiáng)陽性。Ph染色體陰性。血小板和血紅蛋白大多正常。原發(fā)病控制后，類白血病反應(yīng)亦隨之消失。
慢性髓系白血病治療原則
1.分子靶向治療　甲磺酸伊馬替尼為酪氨酸激酶抑制劑（TKI），可使患者達(dá)到血液學(xué)緩解，并可獲得長期細(xì)胞遺傳學(xué)緩解，是目前治療該病最重要和理想的藥物。
2.干擾素（IFN-α）　用于不適合TKI和異基因造血干細(xì)胞移植患者。
3.其他藥物治療　羥基脲、阿糖胞苷、高三尖杉酯堿。
4.異基因造血干細(xì)胞移植（allo-HSCT）　是唯一可治愈CML的方法。

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