肝錯構(gòu)瘤一直被看作生長發(fā)育期形成的伴隨肝門結(jié)構(gòu)生長的腫瘤，而不是新生腫瘤。一些病理學(xué)家認(rèn)為很可能是原始間葉細(xì)胞異常的發(fā)育。這種異常發(fā)育很可能發(fā)生在胚胎晚期，當(dāng)肝形成小葉結(jié)構(gòu)與膽管連接時。Stocker等人描述，間葉組織囊性變伴隨著梗阻引起的液體蓄積，同時淋巴管和陷入其中的膽管導(dǎo)致了腫瘤的增大。之后腫瘤沿門管結(jié)構(gòu)擴散、生長、形成陷入正常組織的孤島醫(yī)學(xué)`教育網(wǎng)搜集整理。Stocker等同時指出，由于缺少間葉組織有絲分裂活動的證據(jù)，說明大多數(shù)增殖生長發(fā)生在出生之前或剛剛出生，但囊腫增大成巨大腫物發(fā)生在兒童。但最近更多的理論假設(shè)這些病灶實際比單純生長更活躍。在這種情況下，一種異常的血流供應(yīng)灌注其他正常肝組織。而病灶部位組織最終缺血、反應(yīng)性囊性變。在觀察中發(fā)現(xiàn)，一些錯構(gòu)瘤有中心壞死和與正常組織有蒂相連，這些結(jié)果支持這一理論。