（一）發(fā)病原因

　　肝靜脈或其主干和（或）下腔靜脈肝段受壓、血栓形成、新生物的閉塞或壁上有膜或網(wǎng)狀物。肝后上部分鄰近肝靜脈主干和下腔靜脈的各種病變，如惡性腫瘤、血管瘤、血腫、阿米巴膿腫、囊腫（如包蟲囊）、梅毒的樹膠腫等可壓迫肝靜脈。紅細(xì)胞增多癥（原發(fā)或繼發(fā)）、鐮狀細(xì)胞貧血、白血病、溶血性貧血等血液疾病，長期服用避孕藥，腹部鈍傷、慢性炎癥性腸炎、急性酒精性肝炎、膽管炎、胰腺炎、盆腔感染、靜脈閉塞性疾病以及妊娠，可通過血凝固機(jī)制異常，或靜脈內(nèi)皮損傷，以致發(fā)生血栓形成而導(dǎo)致本病。此外還有30%病例病因不明。

　　小兒則以先天性肝靜脈狹窄、肝靜脈內(nèi)膜炎為主要病因。

　　（二）發(fā)病機(jī)制

　　肝靜脈屬于門靜脈系統(tǒng)。正常人70%的脾靜脈血匯入門靜脈。有三方面的病理生理可以形成門脈高壓征：①靜脈炎或血栓形成；②肝硬化；③肝靜脈或其主干和（或）下腔靜脈肝段梗阻。本癥小兒患者以先天性肝靜脈狹窄、肝靜脈內(nèi)膜炎為主要病變?？衫^發(fā)脾功能亢進(jìn)，往往出現(xiàn)全血細(xì)胞減少、皮膚黏膜出血、骨髓增生等脾功能亢進(jìn)的表現(xiàn)。肝內(nèi)和肝外兩型門脈高壓的共同特點為，嘔血（上消化道出血）、脾臟腫大和腹水。