法洛四聯癥和動脈導管未閉是初級護師考試可能涉及到的知識點，醫(yī)學教育網小編整理了相關知識點，供考生參考。

法洛四聯癥病兒的預后主要決定于肺動脈狹窄程度及側支循環(huán)情況，重癥四聯癥有25%～35%在1歲內死亡，50%病人死于3歲內，70%～75%死于10歲內，90%病人會夭折，主要是由于慢性缺氧引起，紅細胞增多癥，導致繼發(fā)性心肌肥大和心力衰竭而死亡。

1.癥狀

（1）發(fā)紺多在生后3～6個月出現，也有少數到兒童或成人期才出現。發(fā)紺在運動和哭鬧時加重，平靜時減輕。

（2）呼吸困難和缺氧性發(fā)作多在生后6個月開始出現，由于組織缺氧，活動耐力較差，動則呼吸急促，嚴重者可出現缺氧性發(fā)作、意識喪失或抽搐。

（3）蹲踞為法洛四聯癥病兒臨床上一種特征性姿態(tài)。蹲踞可緩解呼吸困難和發(fā)紺。

2.體征

患兒生長發(fā)育遲緩，常有杵狀指、趾，多在發(fā)紺出現數月或數年后發(fā)生。醫(yī)學教育|網搜集整理胸骨左緣第2～4肋間可聽到粗糙的噴射樣收縮期雜音，常伴收縮期細震顫。極嚴重的右心室流出道梗阻或肺動脈閉鎖病例可無心臟雜音。在胸前部或背部有連續(xù)性雜音時，說明有豐富的側支血管存在，肺動脈瓣第二心音明顯減弱或消失。

動脈導管未閉的臨床表現主要取決于主動脈至肺動脈分流血量的多少以及是否產生繼發(fā)肺動脈高壓和其程度。輕者可無明顯癥狀，重者可發(fā)生心力衰竭。常見的癥狀有勞累后心悸、氣急、乏力，易患呼吸道感染和生長發(fā)育遲緩。晚期肺動脈高壓嚴重，產生逆向分流時可出現下半身發(fā)紺。動脈導管未閉體檢時，典型的體征是胸骨左緣第2肋間聽到響亮的連續(xù)性機器樣雜音，伴有震顫。肺動脈第2音亢進，但常被響亮的雜音所掩蓋。分流量較大者，在心尖區(qū)尚可聽到因二尖瓣相對性狹窄產生的舒張期雜音。測血壓示收縮壓多在正常范圍，而舒張壓降低，因而脈壓增寬，四肢血管有水沖脈和槍擊聲。

嬰幼兒可僅聽到收縮期雜音。晚期出現肺動脈高壓時，雜音變異較大，可僅有收縮期雜音，或收縮期雜音亦消失而代之以肺動脈瓣關閉不全的舒張期雜音。