法洛四聯(lián)癥是兒科主治醫(yī)師考試需要了解的知識點，醫(yī)學(xué)|教育網(wǎng)搜集整理了相關(guān)資料，便于各位同學(xué)復(fù)習(xí)備考！

（一）右室流出道梗阻

狹窄范圍可自右室漏斗部入口至左、右肺動脈分支?？蔀槁┒凡开M窄、動脈瓣狹窄或兩者同時存在。常有肺動脈瓣環(huán)、肺動脈總干的發(fā)育不良和肺動脈分支的非對稱性狹窄。狹窄的嚴重程度差異較大，嚴重者肺動脈閉鎖，可同時伴動脈導(dǎo)管未閉或主動脈與肺動脈間側(cè)支循環(huán)血管。

（二）室間隔缺損

缺損為膜部周圍型缺損并向流出道延伸，多位于主動脈下，有時可向肺動脈下方延伸，稱對位不良型室間隔缺損。

（三）主動脈騎跨

主動脈根部粗大且順鐘向旋轉(zhuǎn)右移并騎跨在室間隔缺損上，騎跨范圍在15%至95%.

（四）右心室肥厚

屬繼發(fā)性病變。以上4種畸形中僅室間隔缺損及右心室流出道狹窄是必需存在，室間隔缺損必須足夠大使左右心室的壓力相等；右心室流出道狹窄是決定患兒的病理生理、病情嚴重程度及預(yù)后的主要因素。而且，狹窄可隨時間推移逐漸加重。

法洛四聯(lián)癥的臨床表現(xiàn)主要包括以下四方面內(nèi)容：

1.出生時即可聞及心臟雜音。

2.多數(shù)患兒出生時即可表現(xiàn)出青紫醫(yī)學(xué)教育網(wǎng)搜集整理，青紫程度較輕的患兒可隨病程發(fā)展出現(xiàn)呼吸困難及缺氧發(fā)作。

3.非青紫型法洛四聯(lián)癥嬰兒患者可無癥狀或表現(xiàn)為心室中大量左向右分流導(dǎo)致的心力衰竭。

4.法洛四聯(lián)癥合并肺動脈瓣閉鎖的患兒可于出生后立即出現(xiàn)嚴重青紫。