為了幫助護(hù)士考生們順利通過(guò)執(zhí)業(yè)資格考試，現(xiàn)醫(yī)學(xué)教育網(wǎng)小編為大家整理了血友病的相關(guān)資料供大家參考。

血友病是先天性因子Ⅷ、Ⅸ、Ⅺ缺乏，可分為血友病甲、乙、丙。血友病甲發(fā)病率最高、癥狀最重，其次為血友病乙，血友病丙發(fā)病率低且癥狀輕。血友病甲、乙為伴性染色體隱性遺傳，血友病丙為常染色體隱性遺傳。先天性缺乏因子Ⅷ、Ⅸ和Ⅺ，使內(nèi)源性凝活酶生成減少，導(dǎo)致凝血障礙。

臨床表現(xiàn)

自發(fā)或輕微外傷后出現(xiàn)皮下大片瘀血或肌肉深部血腫、局部紫黑，粘膜出血以鼻衄、牙齦出血多見(jiàn)，消化道出血不多見(jiàn)，膀胱、腎、肺及胸膜出血均少見(jiàn)，顱內(nèi)出血雖不多見(jiàn)，但可危及生命。

關(guān)節(jié)病變主要表現(xiàn)為腫痛，反復(fù)出現(xiàn)引起慢性增生性關(guān)節(jié)炎，導(dǎo)致關(guān)節(jié)畸形，喪失功能。

診斷要點(diǎn)

（1）發(fā)病多在初學(xué)走路的幼兒和學(xué)齡兒童。

（2）輕微外傷或小手術(shù)后，出血不止，遷延數(shù)日、數(shù)月，甚至威脅生命。

（3）出血：皮膚大片瘀血或肌肉深部血腫，鼻衄、牙齦等粘膜出血等。

（4）關(guān)節(jié)病變：急性期以腫痛為主。

（5）實(shí)驗(yàn)室檢查：

①篩選試驗(yàn)：血小板計(jì)數(shù)、出血時(shí)間及血塊退縮時(shí)間正常，凝血時(shí)間、部分凝血活酶時(shí)間及凝血活酶生成時(shí)間延長(zhǎng)，血清凝血酶原時(shí)間縮短。

②定性實(shí)驗(yàn)：凝血活酶生成試驗(yàn)及糾正實(shí)驗(yàn)，簡(jiǎn)易凝血活酶生成糾正實(shí)驗(yàn)對(duì)血友病定型有確診意義：能被正常硫酸鋇吸附血漿糾正而不能被正常血清糾正的為血友病甲。

不能被正常硫酸鋇吸附血漿糾正而能被正常血清糾正的為血友病乙。

均能被正常硫酸鋇吸附血漿和正常血清糾正的為血友病丙。