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法樂氏四聯(lián)癥病理解剖

【法樂氏四聯(lián)癥病理解剖病理解剖】

本病的基本病理改變室間隔缺損和肺動脈口狹窄,右心室肥厚和主動脈騎跨為前兩種畸形的后果。

肺動脈口狹窄以漏斗部狹窄多見,由于右心室流出道發(fā)育不良,心內(nèi)膜增厚及漏斗部組織彌漫性或局限性增厚等,形成第三心室。室間隔缺損多位于升主動脈起源部之下方,大小類似主動脈瓣口,為室上嵴下型。主動脈騎跨為一相對畸形,隨著主動脈發(fā)育,騎跨可逐漸加重。右心室肥厚是肺動脈口狹窄的代償性結(jié)果,室壁增厚,可接近與超過左心室。本病約20-25%有右位主動脈弓,約15%伴有卵園孔未閉或房間隔缺損,稱法樂氏五聯(lián)癥。其臨床表現(xiàn)類似法樂氏四聯(lián)癥,本病尚可與動脈導(dǎo)管未閉,雙側(cè)上腔靜脈,肺靜脈畸形引流,右位心等畸形并存。

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