《臨床血液學(xué)檢驗(yàn)》重要考點(diǎn)（三）

1.慢性淋巴細(xì)胞白血病：血片中籃細(xì)胞明顯增多，這也是慢性淋巴細(xì)胞白血病特點(diǎn)之一。

2.多毛細(xì)胞白血病：約有48%～60%的病例骨髓穿刺呈“干抽”。具有特征性的染色是ACP染色陽(yáng)性，但不被左旋（L）酒石酸抑制（TRAP），陽(yáng)性率達(dá)41%～100%.

3.骨髓增生異常綜合征細(xì)胞化學(xué)染色：骨髓鐵染色常顯示細(xì)胞外鐵豐富，大多數(shù)病例的鐵粒幼紅細(xì)胞增多，有的可見環(huán)形鐵粒幼紅細(xì)胞。

4.霍奇金病骨髓穿刺涂片檢查找到R-S細(xì)胞對(duì)診斷有重要意義。

5.多發(fā)性骨髓瘤免疫電泳：

經(jīng)血清和尿免疫電泳，可將“M”成分分為以下幾型：

（1）IgG型：約占70%，具有典型多發(fā)性骨髓瘤的臨床表現(xiàn)；

（2）IgA型：約占23%～27%，電泳中“M”成分出現(xiàn)在α2區(qū)，有火焰狀瘤細(xì)胞，高血鈣，高膽固醇；

（3）IgD型：含量低，不易在電泳中發(fā)現(xiàn)，多見于青年人，常出現(xiàn)B-J蛋白（多為γ鏈），高血鈣、腎功能損害及淀粉樣變性；

（4）IgE型：罕見，血清IgE升高，骨損害少見，易并發(fā)漿細(xì)胞白血病；

（5）輕鏈型：約占20%，尿中出現(xiàn)大量B-J蛋白，而血清中無(wú)“M”成分，瘤細(xì)胞生長(zhǎng)迅速，病情進(jìn)展快，常有骨損害改變，易出現(xiàn)腎功能不全；

（6）雙克隆或多克隆免疫球蛋白型：約占20%，本型瘤細(xì)胞分泌雙克隆、三克隆或四克隆免疫球蛋白，它們屬于同一免疫球蛋白型；

（7）不分泌型：此型僅占1%，血清中無(wú)“M”成分，尿中無(wú)B-J蛋白。

6.傳染性單核細(xì)胞增多癥病人，血清中存在嗜異性抗體，該抗體屬于IgM，能使綿羊和馬的紅細(xì)胞凝集，故又稱嗜異性凝集素。

7.白血病分型：①中性粒細(xì)胞型：此型最常見。②淋巴細(xì)胞型。③單核細(xì)胞型。④嗜酸性粒細(xì)胞型。

8.中性粒細(xì)胞減少癥和粒細(xì)胞缺乏癥的定義：

①當(dāng)外周血中性粒細(xì)胞絕對(duì)值低于2.0×109/L，中性粒細(xì)胞減少癥成立。

②當(dāng)中性粒細(xì)胞低于0.5×109/L，臨床有發(fā)熱、感染等癥狀時(shí)，則稱為粒細(xì)胞缺乏癥。

9.參與血小板黏附功能的主要因素：膠原、vWF、GPⅠb/Ⅸ復(fù)合物、GPⅠa/Ⅱa復(fù)合物。

10.參與血小板聚集功能的主要因素：誘導(dǎo)劑、GPⅡb/Ⅲa復(fù)合物、纖維蛋白原、Ca2+.

11.血液凝固的三條凝血機(jī)制：

①內(nèi)源凝血途徑：內(nèi)源凝血途徑是指由FⅫ被激活到FⅨa-Ⅷa-Ca2＋-PF3復(fù)合物形成的過(guò)程。

②外源凝血途徑：外源凝血途徑是指從TF釋放到TF-FⅦa-Ca2+復(fù)合物形成的過(guò)程。

③共同凝血途徑：共同凝血途徑是指由FⅩ的激活到纖維蛋白形成的過(guò)程，它是內(nèi)外源系統(tǒng)的共同凝血階段。

12.依賴維生素K凝血因子：包括FⅡ、FⅦ、FⅨ和FⅩ，其共同特點(diǎn)是在各自分子結(jié)構(gòu)的氨基末端含有數(shù)量不等的γ-羧基谷氨酸殘基，在肝合成中必須依賴維生素K.

13.接觸凝血因子：包括經(jīng)典FⅫ、FⅪ和激肽系統(tǒng)的激肽釋放酶原（PK）、高分子量激肽原（HMWK）。它們的共同特點(diǎn)是通過(guò)接觸反應(yīng)啟動(dòng)內(nèi)源凝血途徑，并與激肽、纖溶和補(bǔ)體等系統(tǒng)相聯(lián)系。

14.對(duì)凝血酶敏感的凝血因子：包括FⅠ、FⅤ、FⅧ和FⅩⅢ，它們的共同特點(diǎn)是對(duì)凝血酶敏感。

15.抗凝血酶Ⅲ的抗凝機(jī)制：肝素與AT-Ⅲ結(jié)合，引起AT-Ⅲ的構(gòu)型發(fā)生改變，暴露出活性中心，后者能夠與絲氨酸蛋白酶如凝血酶、FⅩa、FⅫa、FⅪa、FⅨa等以1：1的比例結(jié)合形成復(fù)合物，從而使這些酶失去活性。

16.纖維蛋白（原）降解機(jī)制：PL不僅降解纖維蛋白，而且可以降解纖維蛋白原。PL降解纖維蛋白原產(chǎn)生X片段、Y片段及D、E片段。降解纖維蛋白則產(chǎn)生X，、Y，、D-D、E，片段。

17.血友病甲缺乏的是Ⅷ因子；血友病乙缺乏的是Ⅸ因子。

18.巨核細(xì)胞系分化發(fā)育過(guò)程中，其特異性標(biāo)記主要有CD41a（GPⅡb/Ⅲa）、CD41b（Ⅱb）和CD61（Ⅲa）以及血小板過(guò)氧化物酶（PPO）等。

CD14為單核細(xì)胞特異性標(biāo)志。

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