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10月25日 19:00-21:00
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9月20日 19:30-21:00
詳情2021年臨床助理醫(yī)師資格考試兒童泌尿系統(tǒng)疾?。耗I病綜合征,相信是考生們關注的事情,醫(yī)學教育網小編整理了考試重點內容,希望對考生復習有所幫助。
腎病綜合征
腎病綜合征(NS)系一組由多種原因引起的以腎小球基底膜通透性增加,導致血漿內大量蛋白質從尿中丟失的臨床綜合征。臨床有以下四大特點:①大量蛋白尿;②低白蛋白血癥;③高脂血癥;④明顯水腫。以上第①、②兩項為必備條件。
一、分類方法
(一)按病因分類
可分為原發(fā)性、繼發(fā)性、先天性三類。其中原發(fā)性腎病綜合征占90%。
(二)按病理分型
以微小病變型腎?。▋和畛R姷念愋停┳顬槌R?,占80%左右。非微小病變型占20%左右,包括系膜增生性腎炎、局灶性節(jié)段性腎小球硬化、膜性腎病、膜增生性腎炎等。
(三)按臨床分型
①單純型NS;②腎炎型NS。
(四)按糖皮質激素治療反應分型
①激素敏感型NS;②激素耐藥型NS;③激素依賴型NS;④復發(fā)與頻復發(fā)型NS。
二、臨床表現
常隱襲起病,無明顯誘因。
(一)水腫
最常見且突出的癥狀,水腫從顏面、眼瞼開始,漸波及四肢,有下行性和凹陷性的特征。重者有腹水、胸水和陰囊積液。
(二)尿液改變
常伴有尿量減少,尿色加深,無并發(fā)癥者無肉眼血尿,大約15%病例在病初有短暫的鏡下血尿。
(三)血壓
大多數血壓正常,但大約15%病例有一過性輕度高血壓。
(四)腎功能
一般正常,急性腎衰少見。
【經典例題1】
小兒腎病綜合征最早出現的表現常為
A.肉眼血尿
B.水腫
C.面色蒼白
D.少尿
E.精神萎靡
【參考答案】 1.B
【敲黑板】
四兩撥千斤:關于“水腫”那點兒事!
腎炎型水腫——非凹陷性水腫;水主要在血管內。
腎病型水腫——凹陷性、嚴重者可有胸水、腹水、陰囊積液;水主要在血管外組織間隙。
三、并發(fā)癥
(一)感染
為最常見的并發(fā)癥,常見呼吸道、皮膚感染及泌尿道感染等。也可以出現水痘及帶狀皰疹等。
(二)電解質紊亂和低血容量休克
常見的電解質紊亂有低鈉、低鉀、低鈣血癥。
低鈉血癥:患者因不恰當長期禁用食鹽、過多使用利尿劑以及感染、嘔吐、腹瀉等因素,可致低鈉血癥。
(三)血栓形成
以腎靜脈血栓最常見。典型表現有突發(fā)腰痛、血尿甚至肉眼血尿,兩側下肢不對稱腫脹和活動障礙。
(四)急性腎衰竭
少見,5%微小病變型腎病可并發(fā)急性腎衰竭。
(五)腎小管功能障礙
可導致腎小管(主要是近曲小管)功能損害,出現腎性糖尿或氨基酸尿;嚴重者呈Fanconi綜合征。
【敲黑板】
急性腎小球腎炎的重癥——嚴重循環(huán)充血——心血管里水太多了
腎病綜合征的并發(fā)癥——低血容量性休克——心血管里水太少了
四、輔助檢查
(一)尿液分析
1.常規(guī)檢查 尿蛋白定性多在+++~++++。
2.蛋白定量 24小時尿蛋白定量檢查≥50mg/(kg·d)為腎病范圍的蛋白尿。尿蛋白/尿肌酐(mg/mg),正常兒童上限為0.2,腎病時常高達≥3.0。
(二)血清蛋白、膽固醇和腎功能測定
血清白蛋白濃度<30g/L可診斷為NS的低白蛋白血癥。膽固醇>5.7mmol/L。BUN、Cr在腎炎性腎病綜合征可升高。
(三)血清補體測定
微小病變型(單純型)腎病綜合征血清補體水平正常;腎炎性NS患兒補體可下降。
(四)免疫球蛋白
IgG↓,可有IgA↓、IgM和IgE↑。
(五)對高凝狀態(tài)和血栓形成的相關檢查
血小板增多、血小板聚集率增加、血漿纖維蛋白原增加等。
(六)經皮腎穿刺組織病理學檢查
其指征有:①對糖皮質激素治療耐藥,或頻繁復發(fā)者;②對臨床或實驗室證據支持腎炎型腎病或繼發(fā)性腎病綜合征者。
五、診斷標準
(一)診斷腎病綜合征應具備4大特征
1.大量蛋白尿定性+++~++++,持續(xù)2周以上;定量≥50mg/(kg·d),2周內3次。
2.低白蛋白血癥血漿白蛋白<30g/L(或≤25g/L)。
3.高脂血癥血漿總膽固醇>5.7mmol/L。
4.不同程度水腫多呈凹陷性,可輕可重。
上述四項中以大量蛋白尿和低白蛋白血癥為必備診斷條件。
(二)臨床分型診斷
六、治療
治療原則:系統(tǒng)、規(guī)范、長期、個體化治療。
(一)一般治療
1.休息 除嚴重水腫、高血壓外,一般情況下正常活動,以防血栓形成。
2.飲食 嚴重水腫、高血壓應暫時限制水、鈉攝入,病情緩解后不必繼續(xù)限鹽。蛋白質攝入量控制在1.5~2g/(kg·d),以優(yōu)質蛋白為宜(乳、魚、蛋、禽、牛肉等)。在應用糖皮質激素過程中每日應給予維生素D、鈣及微量元素。
3.利尿劑 水腫較重伴尿少者,可配合使用利尿劑,但需密切觀察出入量、體重變化及電解質紊亂。
4.對家屬的教育、防治感染。
(二)激素治療
潑尼松為誘導腎病緩解的首選治療,初治病例確診后要盡快開始潑尼松治療。用藥原則:初量足、減量慢、維持久、個體化。
1.療程 分短程(8周)、中程(6個月)、長程(9個月或更長)療法,國內提倡中長程。
潑尼松分階段治療實施方法:
(1)誘導緩解階段(大劑量):足量潑尼松2.0mg/(kg·d),最大劑量60mg/d,分3~4次口服,尿蛋白轉陰后再鞏固2周,盡可能早些改為清晨頓服,分次口服不宜超過2周。一般足量潑尼松最短不少于4周,最長不超過8周。
(2)鞏固維持階段(最低有效量):若尿蛋白持續(xù)陰性,則以原足量潑尼松1天量隔日晨頓服,繼用4~6周。若尿蛋白仍陰性,則驟然停藥(短療程),或者緩慢減量(中、長療程)。一般每2~4周減量2.5~5mg,至隔日一次1.0~0.5mg/kg后,減量速度更為緩慢,并可小劑量維持(拖尾療法),直至停藥。
2.療效判斷 足量激素治療8周后,進行療效判斷:
1)激素敏感(完全效應):足量潑尼松治療≤8周尿蛋白轉陰。
2)激素耐藥(無效應):足量潑尼松治療滿8周尿蛋白仍≥+++。
3)素依賴:對激素敏感,但連續(xù)2次減量或停藥2周復發(fā)。
4)腎病復發(fā)(包括反復):經糖皮質激素正規(guī)治療后尿蛋白由陰轉陽,并持續(xù)>3日。
5)腎病頻復發(fā):指病程中半年內復發(fā)≥2次;或1年內復發(fā)≥3次。
(三)控制感染
加強護理,提高抵抗力,避免過勞。預防接種應推遲到腎病完全緩解且停用皮質激素或免疫抑制劑3個月以后進行。
(四)免疫抑制劑的應用
主要用于腎病綜合征頻繁復發(fā)、激素依賴、激素耐藥者及不能耐受激素的病例。在小劑量糖皮質激素隔日使用的同時可選用免疫抑制劑。首選藥物是環(huán)磷酰胺。
(五)抗凝及纖溶藥物療法
抗凝藥常用肝素鈉、低分子肝素和華法林等;尿激酶常用于溶栓治療;口服抗凝藥有雙嘧達莫。
(六)免疫調節(jié)劑的應用
一般作為糖皮質激素的輔助治療,適用于常伴感染、頻復發(fā)或糖皮質激素依賴者。左旋咪唑,療程6個月。
(七)血管緊張素轉換酶抑制劑(ACEI)
尤其適用于伴有高血壓的腎病綜合征。常用藥物有卡托普利、依那普利、福辛普利。
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