臨床助理醫(yī)師內(nèi)科血液系統(tǒng)疾病：慢性髓系白血病診斷及鑒別診斷

2021-05-11 09:27 醫(yī)學(xué)教育網(wǎng)

臨床助理醫(yī)師內(nèi)科血液系統(tǒng)疾?。郝运柘?a href="http://cj-cs.com/jibing/baixuebing/" target="_blank" title="白血病" class="hotLink" >白血病診斷及鑒別診斷，相信是考生們關(guān)注的事情，醫(yī)學(xué)教育網(wǎng)小編整理了考試重點(diǎn)內(nèi)容，希望對(duì)考生復(fù)習(xí)有所幫助。

第二節(jié)　慢性髓系白血病

慢性髓系白血?。ê?jiǎn)稱慢粒）是一種發(fā)生在多能造血干細(xì)胞的惡性骨髓增生性腫瘤（獲得性造血干細(xì)胞惡性克隆性疾病），主要涉及髓系。一、臨床表現(xiàn)及分期

二、實(shí)驗(yàn)室檢查

1.血象　本病以白細(xì)胞顯著增高為主要特點(diǎn)。常＞20×10⁹/L，極度增高可導(dǎo)致白細(xì)胞淤滯癥（WBC＞100×10⁹/L）。其中以中性中、晚幼和桿狀粒細(xì)胞居多，原始粒細(xì)胞＜10%，嗜酸、嗜堿性粒細(xì)胞增多。約有半數(shù)患者血小板增多，到晚期逐漸減少。

2.骨髓象　骨髓增生極度活躍，慢性期以中性中、晚幼和桿狀粒細(xì)胞居多，原始粒細(xì)胞＜10%。加速期骨髓原始細(xì)胞≥10%，急變期骨髓原始細(xì)胞＞20%。

3.中性粒細(xì)胞堿性磷酸酶（NAP）　NAP主要存在于成熟的粒細(xì)胞當(dāng)中，所以當(dāng)中、晚幼粒細(xì)胞增多時(shí)，其活性減低或呈陰性反應(yīng)。

4.Ph染色體及分支生物學(xué)標(biāo)記　多數(shù)慢粒患者白血病細(xì)胞中有Ph染色體，即“費(fèi)城染色體”t（9；22）（q34；q11）。其生物學(xué)特點(diǎn)是9號(hào)染色體長(zhǎng)臂區(qū)段易位到與22號(hào)染色體長(zhǎng)臂上，形成BCR-/ABL融合基因。其編碼的蛋白P210在慢粒發(fā)病中起重要作用。

三、診斷及鑒別診斷

1.診斷　出現(xiàn)不明原因血及骨髓中粒系或中晚幼粒明顯升高，伴嗜酸、嗜堿性粒細(xì)胞升高，脾大，外周血NAP（-），骨髓細(xì)胞Ph染色（+）或BCR-ABL融合基因陽(yáng)性可做出診斷。

2.慢粒與類白血病反應(yīng)鑒別要點(diǎn)　類白血病反應(yīng)常并發(fā)于嚴(yán)重感染、惡性腫瘤等基礎(chǔ)疾病，并有相應(yīng)原發(fā)病的臨床表現(xiàn)。白細(xì)胞數(shù)可達(dá)50×10⁹/L，粒細(xì)胞胞漿中常有中毒顆粒和空泡。嗜酸性粒細(xì)胞和嗜堿性粒細(xì)胞不增多。中性粒細(xì)胞堿性磷酸酶反應(yīng)強(qiáng)陽(yáng)性。Ph染色體陰性。血小板和血紅蛋白大多正常。原發(fā)病控制后，類白血病反應(yīng)亦隨之消失。

四、治療原則

1.分子靶向治療　甲磺酸伊馬替尼為酪氨酸激酶抑制劑（TKI），可使患者達(dá)到血液學(xué)緩解，并可獲得長(zhǎng)期細(xì)胞遺傳學(xué)緩解，是目前治療該病最重要和理想的藥物。

2.干擾素（IFN-α）　用于不適合TKI和異基因造血干細(xì)胞移植患者。

3.其他藥物治療　羥基脲、阿糖胞苷、高三尖杉酯堿。

4.異基因造血干細(xì)胞移植（allo-HSCT）　是唯一可治愈CML的方法。

【經(jīng)典例題1】

男性，25歲。乏力、消瘦、腹脹2個(gè)月。查體：心肺未見(jiàn)異常，肝肋下1cm，脾肋下8cm。化驗(yàn)：Hb 138g/L，WBC 96×10⁹/L，PLT 385×10⁹/L。分子生物學(xué)檢查可見(jiàn)BCR-ABL融合基因。

（1）該患者的診斷是

A.慢性粒細(xì)胞白血病

B.急性淋巴細(xì)胞白血病

C.急性粒細(xì)胞白血病

D.肝硬化，門靜脈高壓癥