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原發(fā)性醛固酮增多癥病理生理

「病因」

一、腎上腺皮質(zhì)醛固酮瘤 約占80~90%.又稱Conn綜合征,多為單側(cè)。腫瘤外腺體多呈萎縮狀態(tài)。

二、腎上腺皮質(zhì)醛固酮癌 少見,多有包膜外的腫瘤細(xì)胞浸潤(rùn),癌腫經(jīng)常除分泌醛固酮外,還分泌大量其他類固醇激素,臨床表現(xiàn)多呈混合型癥群。

三、腎上腺皮質(zhì)增生 約占10-40%,均為雙側(cè)性,又稱特發(fā)性醛固酮增多癥,病因不明,可能腎上腺外因素所致。嚴(yán)重者呈結(jié)節(jié)樣增生,不伴包膜。多見于兒童。

「病理生理及臨床表現(xiàn)」

一、高血壓 與鈉潴留,血漿容量增加,血管壁內(nèi)鈣離子濃度增加等因素有關(guān),雖然經(jīng)常隨病程延長(zhǎng)而逐漸升高,一般在22.6-28.0/13.3-17.3kpa(170-210/100-130mmHg)之間,但很少呈惡性高血壓表現(xiàn)。

二、鈉潴留 血鈉增高。血容量增加。但是在鈉潴留和血容量增加達(dá)到一定程度后,引起體內(nèi)排鈉系統(tǒng)的活動(dòng),雖然醛固酮的分泌物多,但不再呈現(xiàn)鈉正平衡,即“逸脫”現(xiàn)象。

三、鉀的丟失 無曲小管中鈉-鉀交換,鉀大量由腎排出,機(jī)體缺鉀,血鉀降低??梢砸蛞脏玎侯惱騽┙笛獕憾又?。臨床主要表現(xiàn)為①肌肉方面,可以從肌力減退到典型的周期性麻痹,多勞累后休息時(shí)發(fā)作,下肢明顯。嚴(yán)重時(shí)有四肢麻痹和呼吸吞咽困難,麻痹可持續(xù)數(shù)小時(shí)到數(shù)日或更久 麻痹與血鉀降低程度有關(guān),更與細(xì)胞膜兩側(cè)鉀離子濃度比的變化有關(guān),即有時(shí)血鉀無明顯降低也可以出現(xiàn)肌肉麻痹。②心臟方面,心電圖可以出現(xiàn)Q~T時(shí)間延長(zhǎng)、T波增寬、減低或倒置,U波顯著??梢猿霈F(xiàn)早搏或心動(dòng)過速,嚴(yán)重時(shí)可能出現(xiàn)室速。③腎臟方面 長(zhǎng)期嚴(yán)重缺鈉,可以引起腎小管空泡樣變性,腎臟濃縮功能障礙,呈現(xiàn)多尿,以夜間增多為明顯,尿比重和滲透壓低,口渴多飲。

四、酸鹼平衡紊亂 細(xì)胞內(nèi)大量鉀離子丟失,鈉、氫離子貯留于細(xì)胞內(nèi),使PH下降,細(xì)胞外液氫離子相對(duì)減少,呈現(xiàn)鹼中毒。在明顯鹼中毒時(shí),游離鈣減少,引起肢端麻木,手足搐搦,補(bǔ)鉀時(shí)提高了神經(jīng)肌肉應(yīng)激能,使抽搐加重,此時(shí)應(yīng)同時(shí)補(bǔ)鈣。

五、其他 可以因長(zhǎng)期缺鉀,引起生長(zhǎng)發(fā)育障礙,可以伴有低鎂血癥,這也誘發(fā)或珈重手足搐搦,嚴(yán)重時(shí)糖耐量減退。有心衰時(shí)可伴有下肢浮腫。

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