定義

由形態(tài)一致的圓形或卵圓形原始非脂源性間葉細胞、數(shù)量不等的小印戒樣脂肪母細胞、突出的具有特征性分支狀血管的粘液樣基質(zhì)組成的惡性腫瘤。以前稱為圓形細胞脂肪肉瘤（Round cell liposarcoma，RC）的病變也包括在這一類中。

臨床特征

典型的MLS表現(xiàn)為四肢深部軟組織較大的無痛性包塊。MLS是年輕成人的疾病，發(fā)病年齡較其他組織學亞型脂肪肉瘤小10歲左右，發(fā)病高峰在40-50歲之間。雖然非常少見，但它是小于的20歲患者中最常見的脂肪肉瘤類型醫(yī)|學教育網(wǎng)搜集整理。發(fā)病沒有性別傾向。MLS有局部復發(fā)傾向，有1/3患者發(fā)展為遠處轉(zhuǎn)移，遠處轉(zhuǎn)移與組織學分級相關(guān)。與四肢其他類型的脂肪肉瘤和粘液性肉瘤相比，MLS易于轉(zhuǎn)移到不尋常的軟組織（如腹膜后、對側(cè)肢體或腋窩等）或骨（傾向于椎骨）等部位，甚至可能發(fā)生于肺轉(zhuǎn)移之前。在許多MLS病人中臨床上同時或不同時出現(xiàn)多個病灶。這種特殊的臨床現(xiàn)象很可能是由于腫瘤細胞沒有種植到肺的能力而隨血流轉(zhuǎn)移到其他部位所造成。