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小兒格林巴利綜合癥有哪些表現及如何診斷?

2010-10-21 09:59 醫(yī)學教育網
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  小兒格林巴利綜合癥臨床一般以感染性疾病后1~3周,突然出現劇烈以神經根疼痛(以腰肩、頸、和下肢為多),急性進行性對稱性肢體軟癱,主觀感覺障礙,腱反射減弱或消失為主癥。其具體表現為:

 ?。?)感覺障礙:一般較輕,多從四肢末端的麻木、針刺感開始。也可有襪套樣感覺減退、過敏或消失,以及自發(fā)性疼痛,壓痛以前壁肌角和腓腸肌明顯。偶而可見節(jié)段性或傳導束性感覺障礙。

  (2)運動障礙:四肢和軀干肌癱是本病的最主要癥狀。一般從下肢開始,逐漸波及軀干肌、雙上肢和顱神經,可從一側到另一側。通常在1~2周內病情發(fā)展至高峰。癱瘓一般近端較遠端重,肌張力低下。如呼吸、吞咽和發(fā)音受累時,可引起自主呼吸麻痹、吞咽和發(fā)音困難而危及生命。

 ?。?)發(fā)射障礙:四肢腱反射多是對稱性減弱或消失,腹壁、提睪反射多正常。少數患者可因椎體束受累而出現病理反射征。

 ?。?)植物神經功能障礙:初期或恢復期常有多汗、汗臭味較濃,可能是交感神經受刺激的結果。少數患者初期可有短期尿潴留,可由于支配膀胱的植物神經功能暫時失調或支配外擴約肌的脊神經受損所致;大便常秘結;部分患者可出現血壓不穩(wěn)、心動過速和心電圖異常等。

 ?。?)顱神經癥狀:半數患者有顱神經損害,以舌、咽、迷走神經和一側或兩側面神經的外周癱瘓多見。其次為動眼、滑車、外展神經。偶見視神經乳頭水腫,可能為視神經本身炎癥改變或腦水腫所致,也可能和腦脊液蛋白的顯著增高,阻塞了蛛網膜絨毛、影響腦脊液吸收有關。診斷本病根據感染性疾病后突然出現對稱性是四肢遠端感覺、運動及營養(yǎng)障礙和腱反射消失即可確診。

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