（一）概述

　　惡性黑色素瘤來源于成黑色素細(xì)胞，好發(fā)于皮膚，但在我國與東亞地區(qū)發(fā)生于口腔黏膜者反比面部皮膚為多，約占80%以上。發(fā)病年齡多在40歲左右，青春期發(fā)生者極為少見。男女無大差別，但其預(yù)后以女性似較好。

　　（二）組織發(fā)生及病因

　　顏面部的惡性黑色素瘤，常在色素痣的基礎(chǔ)上發(fā)生，主要是由交界痣或復(fù)合痣中的交界痣成分惡變而來；口腔內(nèi)的惡性黑色素瘤常來自黏膜黑斑，約有30%的黏膜黑斑可發(fā)生惡變。

　　臨床上也有無黑痣及黑斑而突然發(fā)病者。損傷、慢性刺激、不恰當(dāng)?shù)闹委熅閻盒院谏亓霭l(fā)生的原因。此外與內(nèi)分泌和營養(yǎng)因素也有關(guān)，例如，在青春期前很少發(fā)生惡性黑色素瘤；妊娠期中腫瘤發(fā)展較快。因此，早期處理顏面皮膚痣及口腔內(nèi)黏膜黑斑是預(yù)防惡性黑色素瘤最有效的措施。

　　（三）臨床表現(xiàn)

　　惡性黑色素瘤的早期表現(xiàn)絕大多數(shù)為皮膚痣及黏膜黑斑；發(fā)生惡變時(shí)，則迅速長大，色素增多，為黑色或深褐色，呈放射狀擴(kuò)展；在腫瘤周圍及基底有色素沉著加劇的增生浸潤現(xiàn)象，病變內(nèi)或周圍出現(xiàn)結(jié)節(jié)（衛(wèi)星結(jié)節(jié)），表面發(fā)生潰瘍，、易出血和疼痛，并有所屬區(qū)域的淋巴結(jié)突然增大。

　　口腔內(nèi)惡性黑色素瘤較為惡性。多發(fā)生于牙齦、腭及頰部的黏膜。腫瘤呈藍(lán)黑色，為扁平結(jié)節(jié)狀或乳突狀的腫塊，生長迅速，常向四周擴(kuò)散，并浸潤至黏膜下及骨組織內(nèi)，引起牙槽突及頜骨破壞，使牙發(fā)生松動醫(yī)學(xué)教|育網(wǎng)搜集整理。如腫瘤向后發(fā)展，可造成吞咽困難及張口受限。

　　惡性黑色素瘤常發(fā)生廣泛轉(zhuǎn)移，約70%早期轉(zhuǎn)移至區(qū)域性淋巴結(jié)。腫瘤又可經(jīng)血流轉(zhuǎn)移至肺、肝、骨、腦等器官，其遠(yuǎn)處轉(zhuǎn)移率可高達(dá)40%.

　　（四）診斷

　　主要根據(jù)色素表現(xiàn)及臨床癥狀，不宜行活組織檢查，即使是轉(zhuǎn)移性淋巴結(jié)亦不應(yīng)做吸取組織檢查，因活檢可促使其加速生長，并使腫瘤播散發(fā)生遠(yuǎn)處轉(zhuǎn)移。對無色素性黑色素瘤則臨床診斷常有困難，有時(shí)只能在病理檢查后，才能確診。

　　臨床上如不能區(qū)別是否為惡性黑色索瘤時(shí)，可行原發(fā)灶冷凍活檢，并爭取一期完成治療。

　　（五）治療

　　以外科手術(shù)切除為主。對放射治療不敏感。手術(shù)原則必須作廣泛徹底切除，切除范圍要比其他惡性腫瘤更廣、更深。由于惡性黑色素瘤早期就有區(qū)域區(qū)淋巴結(jié)轉(zhuǎn)移，且轉(zhuǎn)移率較高，因此應(yīng)施行選擇性頸淋巴清掃術(shù)。

　　化學(xué)藥物如二甲三氮烯唑酰胺（DTIC）、卡莫司汀、羥基脲、放線菌素D、長春新堿等對惡性黑色素瘤有一定療效，可作局部動脈插管注射，也可用靜脈注射，作為手術(shù)前后的綜合治療。惡性黑色素瘤的綜合序列治療，程序根據(jù)經(jīng)驗(yàn)推薦下列方案：原發(fā)灶首選冷凍治療——化學(xué)治療——頸部選擇性或治療性清掃術(shù)——免疫治療。

　　（六）預(yù)后

　　皮膚惡性黑色素瘤的總5年生存率為50%，黏膜者為20%.