【擴(kuò)張型心肌病臨床表現(xiàn)】

一、癥狀　擴(kuò)張型心肌病是原發(fā)性心肌病中最常見(jiàn)的類型，30－50歲最多見(jiàn)，男多于女，起病緩慢，可有無(wú)癥狀的心臟擴(kuò)大許多年，或表現(xiàn)各種類型的心律失常，逐漸發(fā)展，出現(xiàn)心力衰竭?？上扔凶笮乃ソ?，心慌、氣短、不能平臥。然后出現(xiàn)右心衰竭，肝臟腫大，浮腫、尿少。亦可起病即表現(xiàn)為全心衰竭。胸部隱痛或鈍痛，典型心絞痛少見(jiàn)。由于心搏出量減少，腦供血不足而頭暈或頭痛，甚或暈厥。由于心臟內(nèi)附壁血栓，可致肺、腦、腎、四肢動(dòng)脈栓塞。心律失常較常見(jiàn)，以異位心律，尤其室性期前收縮多見(jiàn)，心房顫動(dòng)發(fā)生率約10-30％，也可有各種類型程度不等的傳導(dǎo)阻滯。心律失常可能是病人唯一表現(xiàn)?？梢蛐穆墒С；騽?dòng)脈栓塞而突然死亡。

二、體征　心臟擴(kuò)大最多見(jiàn)，心尖部第一心音減弱，由于相對(duì)性二尖瓣關(guān)閉不全，心尖常有收縮期雜音，偶而心尖部可聞張期雜音，心衰加重時(shí)雜音增強(qiáng)，心衰減輕時(shí)雜音減弱或消失，大約75％患者可聞第三心音或第四心音。10％患者血壓增高，可能與心衰時(shí)兒茶酚胺分泌增高水鈉潴留有關(guān)。心衰控制后，血壓恢復(fù)正常，亦有并存高血壓病者。

三、實(shí)驗(yàn)室及其他檢查

（一）X線檢查　心臟擴(kuò)大為突出表現(xiàn)，以左心室擴(kuò)大主，伴以右心室擴(kuò)大，也可有左心房及右心房擴(kuò)大。心衰時(shí)擴(kuò)大明顯，心衰控制后，心臟擴(kuò)大減輕，心衰再次加重時(shí)，心臟再次擴(kuò)大。呈“手風(fēng)琴效應(yīng)”。心臟搏動(dòng)幅度普遍減弱，病變?cè)缙诳沙霈F(xiàn)節(jié)段性運(yùn)動(dòng)異常。主動(dòng)脈正常，肺動(dòng)脈輕度擴(kuò)張，肺淤血較輕。

（二）心電圖　可有各種心律失常，以室性期前收縮最多見(jiàn)，心房纖維顫動(dòng)次之。不同程度的房室傳導(dǎo)阻滯，右束支傳導(dǎo)阻滯常見(jiàn)。廣泛ST－T改變,左心室肥厚，左房肥大，由于心肌纖維化可出現(xiàn)病理性Q,各導(dǎo)聯(lián)低電壓。。

（三）超聲心動(dòng)圖　左心室明顯擴(kuò)大，左心室流出道擴(kuò)張，室間隔及左室后壁搏動(dòng)幅度減弱，二者搏動(dòng)幅度之和＜13mm。病變?cè)缙诳捎泄?jié)段性運(yùn)動(dòng)減弱，二尖瓣前后葉搏動(dòng)幅度減弱。二尖瓣開(kāi)口小，二尖瓣葉可有輕度增厚。右心室及雙心房均可擴(kuò)大，心衰時(shí)，二尖瓣可呈類城墻樣改變，心衰控制后恢復(fù)雙峰。

（四）同位素檢查　同位素心肌灌注顯影，主要表現(xiàn)有心腔擴(kuò)大，尤其兩側(cè)心室擴(kuò)大，心肌顯影呈稱漫性稀疏，但無(wú)局限性缺損區(qū)，心室壁搏動(dòng)幅度減弱，射血分?jǐn)?shù)降低，同位素心肌灌注顯影不但可用于診斷，也可用于同缺血性心肌病相鑒別。

（五）心內(nèi)膜心肌活檢　擴(kuò)張型心肌病臨床表現(xiàn)及輔助檢查，均缺乏特異性，近年來(lái)國(guó)內(nèi)外開(kāi)展了心內(nèi)膜心肌活檢，診斷本病敏感性較高，特異性較低。