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硬皮病常見(jiàn)發(fā)病因素介紹

硬皮病常見(jiàn)發(fā)病因素介紹:

硬皮病又名進(jìn)行性系統(tǒng)性硬化癥,以全身許多器官間質(zhì)過(guò)度纖維化為其特征。95%以上的患者均有皮膚受累的表現(xiàn);但橫紋肌及許多器官(消化道、肺、腎、心等)受累是本病主要損害所在,病變嚴(yán)重者可導(dǎo)致器官功能衰竭,威脅生命。

病因和發(fā)病機(jī)制本病病因不明,其發(fā)病可能與以下因素有關(guān)醫(yī)學(xué)教育網(wǎng)`搜集整理:

(1)膠原合成增加:體外培養(yǎng)證實(shí),患者纖維母細(xì)胞合成膠原的能力明顯高于正常人,合成超過(guò)降解,導(dǎo)致大量膠原纖維的積集;

(2)Ⅳ型變態(tài)反應(yīng):在皮膚病變中有T細(xì)胞浸潤(rùn),所分泌的淋巴因子及其刺激巨噬細(xì)胞分泌的因子可刺激纖維母細(xì)胞大量合成膠原;

(3)自身抗體:50%患者有輕度高丙種球蛋白血癥及多種自身抗體,包括RF,抗平滑肌抗體,抗核抗體等,可能由于抗原抗體免疫復(fù)合物的沉積或內(nèi)皮細(xì)胞毒的作用,造成小血管內(nèi)皮細(xì)胞損傷、血栓形成、管壁纖維化、管腔狹窄,導(dǎo)致組織缺氧而引起纖維間質(zhì)增生。

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