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法樂(lè)氏四聯(lián)癥診斷及鑒別診斷

「法樂(lè)氏四聯(lián)癥診斷及鑒別診斷」

根據(jù)臨床癥狀,X-線,心電圖,超聲心動(dòng)圖,并結(jié)合右心導(dǎo)管檢查及造影可確定診斷。需注意與其他紫紺型先天性心臟病鑒別。

一、法樂(lè)氏三聯(lián)癥 本病為肺動(dòng)脈口狹窄,房間隔缺損和右心室肥厚伴有右到左分流。但本病紫紺出現(xiàn)晚且輕,胸骨左緣第Ⅱ肋間收縮期雜音較響,X-線心影增大明顯,肺動(dòng)脈干凸出,主動(dòng)脈結(jié)較小等特征,右心導(dǎo)管與右心造影亦各有其特點(diǎn)。

一、艾森曼格(Eisenmenger 's)氏綜合征 心室或大動(dòng)脈水平有左到右分流性改變,伴肺動(dòng)脈壓力和阻力增高后引起雙向分流或右到左分流,出現(xiàn)紫紺的病例總稱。由于此時(shí)多數(shù)原發(fā)病特性體征已消失。故需注意與紫紺型先心病鑒別。但本病紫紺于疾病晚期出現(xiàn),且較輕,杵狀指不明顯,肺動(dòng)脈第二心音亢進(jìn)伴有收縮期噴射音,或者有肺動(dòng)脈瓣相對(duì)關(guān)閉不全的舒張期雜音,心臟擴(kuò)大明顯,X-線肺動(dòng)脈干凸出,肺血管影增多,僅肺外側(cè)稀少,右心導(dǎo)管肺動(dòng)脈壓力及阻力增加等特征可資鑒別。

三、三尖瓣閉鎖 三尖瓣口閉合或缺如,右心房血液經(jīng)未閉卵園孔或房間隔缺損進(jìn)入左心房、左心室,再經(jīng)室間隔缺損或未閉動(dòng)脈導(dǎo)管到肺循環(huán),本病出生后即有紫紺,癥狀重,有右心衰竭表現(xiàn),心電圖示P波增大,左心室肥大,X-線右心房、左心室增大,右心室縮小,右心造影示巨大右心房,左心房,室提前顯影而右心室不顯影。

四、完全性大血管錯(cuò)位 主動(dòng)脈源出右心室,肺動(dòng)脈源出左心室,常伴有房室間隔缺損或動(dòng)脈導(dǎo)管未閉,本病紫紺出現(xiàn)早,癥狀明顯,X線示心臟增大,肺血管影增多,心導(dǎo)管顯示導(dǎo)管自右室進(jìn)入升主動(dòng)脈。血氧測(cè)定有左到右分流,右心造影顯示右室顯影,主動(dòng)脈提前顯影,肺動(dòng)脈則顯影在后。

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